45岁的张先生,十多年前就被诊断为“支气管哮喘”,一直靠吸入药物控制。但病情总是反复,后来鼻子也开始出问题——反复堵塞、流脓涕,做了好几次手术也没断根。半年前开始双脚发麻、走路没劲,皮肤上冒出紫红色疹子,CT显示肺部有“游走性”阴影,但又查不出感染源。辗转多家医院后,他来到嘉兴市第二医院确诊是一种叫EGPA的罕见病。
什么是EGPA?为什么容易被误诊?
EGPA是一种自身免疫性疾病,中文全称是嗜酸性肉芽肿性多血管炎,发病率极低,约百万分之一到二。可发生在任何年龄,30-50岁较为常见。
它最大的特点是:早期症状和普通过敏太像了!
患者可能多年只表现为哮喘、鼻炎,但疾病却在悄悄攻击心脏、神经、肾脏等器官。等到手脚发麻、出疹子,往往已经耽误了很久。
出现这些信号,要警惕!
如果你有哮喘或鼻窦炎,出现以下情况,建议去呼吸与危重症医学科看看:
●哮喘控制不住:成年后才得哮喘,或老哮喘突然加重;
●血常规异常:嗜酸性粒细胞超过10%;
●鼻子反复出问题:慢性鼻窦炎、鼻息肉反复发作;
●肺部阴影“跑来跑去”:CT显示阴影不固定,消炎药无效;
●手脚麻木无力:尤其是两边对称出现;
●皮肤出疹子:紫癜、硬结、荨麻疹;
●身体不舒服:没原因的发烧、消瘦、乏力、关节痛;
●心脏不适:胸闷、心慌,之前没心脏病史;
EGPA能治好吗?
大多数患者通过规范治疗,病情能得到良好控制。常用治疗包括激素、免疫抑制剂和生物制剂。越早诊断,效果越好。
全球有超过7000种罕见病,影响着3亿人。EGPA只是其中之一。如果你或身边的人有久治不愈的哮喘、反复发作的鼻窦炎,血常规里嗜酸性粒细胞总是偏高,请一定别忽视——去正规医院看看,早一点发现,结果可能完全不同。